Introducción: Los síndromes genéticos en su mayoría cursan con defectos congénitos y/o signos dismórficos. Cuando estos no se acompañan de discapacidad intelectual y el niño llega a la edad de la adolescencia muchas veces aparecen crisis psicológicas relacionadas por la presencia de estos defectos y lo adverso que le puede resultar el medio en el que se desenvuelven. Objetivo: Delinear los aspectos psicológicos de un adolescente con Síndrome Fraser.  Presentación de caso: Paciente de 13 años, masculino, sin antecedentes patológicos familiares que al nacer se diagnostica un Síndrome Fraser, dado por criptoftalmos bilateral, toro palatino e hipospadia balano-prepucial. El tratamiento quirúrgico, ha incluido 9 intervenciones para corregir la blefarofimosis resultante al realizar las hendiduras palpebrales, requiriendo uso de espejuelos permanentes los que no acepta. Al examen físico además, se describe migración dentaria e intensa hiperhidrosis de manos y pies. Al interrogatorio se refiere déficit de atención, hiperactividad, trastornos del sueño, ocasionalmente retraído, malhumorado e incluso llega a tener riñas con compañeros de clases, refiere rechazo del grupo. Evita la relación de pareja al no aceptar sus defectos físicos. Buen rendimiento académico. Dentro del asesoramiento genético se incluyeron la interconsulta con neuropediatría, máxilofacial, psiquiatría y psicología, potenciando sus habilidades, apoyo familiar y escolar, así como brindando herramientas de enfrentamiento psicológico para minimizar los sentimientos de minusvalía y autorechazo, así como mejorar la autoestima. Conclusiones: El proceso de asesoramiento genético logró disminuir la ansiedad y mejorar la autoestima, llevando al joven y su familia a disfrutar de una mejor calidad de vida.