Introducción: Las afecciones de piel de origen genético son causa frecuente de remisión a los servicios de genética en la provincia, esto motivó iniciar una consulta provincial de genodermatosis, la cual ha permitido la integración entre especialidades médicas además entre los diferentes niveles de salud. Objetivo: Describir las frecuencias de afecciones dermatológicas de origen genético en la provincia de Enero 2012 a Junio 2014. Material y Método: Se realizó un estudio descriptivo transversal, asistieron a consulta 476 pacientes según flujograma y protocolo establecido. Fue empleado el método clínico para el diagnóstico y calculado el porcentaje como medida de frecuencia para las variables. Resultados: El diagnóstico de genodermatosis se hizo en 156 pacientes, el 52,56% fueron del sexo masculino y 47, 44% femenino. El antecedente patológico familiar se evidenció en 30 para el 19,23%. Las genodermatosis con manifestaciones en múltiples órganos fueron más frecuentes,  seguido en los menores de 20 años los trastornos de la queratinización y en los mayores de 20 años los asociados a la cohesión epidérmica. Los mosaicismos somáticos representaron el 12,82 %  del total de los diagnosticados. La herencia autosómica dominante prevaleció con el 66.66 %. Conclusiones: predominaron las neurofibromatosis, las ictiosis y la epidermólisis bullosa, los mosaicismos somáticos por su variabilidad de expresión  resultó ser un grupo heterogéneo con  particularidades en la evaluación diagnóstica  y asesoramiento genético. Los más recientes avances en la etiopatogenia molecular de las afecciones dermatológicas avalan la necesidad de la evaluación multidisciplinarias de las genodermatosis.