Introducción. Las displasias ectodérmicas constituyen un grupo de trastornos que involucran alteraciones de piel, faneras y manifestaciones bucodentarias, que se caracterizan por una gran variabilidad en su expresión clínica. A partir del vínculo docente entre  genética y  estomatología en  cursos de pregrado y con periodoncia  en el postgrado, se han logrado identificar pacientes con este diagnóstico. Objetivos. Identificar pacientes con displasias ectodérmicas. Describir  características bucodentarias predominantes de estos pacientes. Material y métodos. Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo de pacientes con displasias ectodérmicas en el municipio de Matanzas en el período de 2009 a 2014. Se revisaron las historias clínicas de  los afectados con anomalías bucodentarias que fueron remitidos a consulta de genética. Se describieron las características clínico genéticas predominantes que permitieron el diagnóstico.Resultados. Se estudiaron 14 pacientes, 6  masculinos y 8 femeninos. Del total de casos, 12 presentaron  familiares con alteraciones de piel, pelo y uñas atendidos en  consulta de dermatología, se les realizó examen estomatológico y 83%  de los familiares examinados reveló algún trastorno bucodentario. Las principales manifestaciones bucodentarias fueron: diastema, dientes cónicos, edente parcial, retardo en la erupción dentaria, hipertrofia gingival. Conclusiones. Importancia de la interrelación con la especialidad de estomatología para el diagnóstico de displasias ectodérmicas a partir del proceso docente encaminado al conocimiento de entidades clínicas de interés común. El hallazgo de signos bucodentarios en estomatología debe estar encaminado a la búsqueda de antecedentes familiares, para contribuir al diagnóstico de estas entidades de gran variabilidad en su expresión.