Introducción: la hipoacusia es uno de los trastornos de los sentidos más frecuentes en el ser humano y puede presentarse a cualquier edad. El Ministerio de Salud en Cuba tiene diseñado y ha puesto en práctica todo un programa en función de la discapacidad auditiva pediátrica.

Objetivos: Conocer como se comporta la hipoacusia no sindrómica en esta región

Método: Se estudio la única familia con 23 afectados con hipoacusia bilateral profunda congénita con un patrón de herencia autosómico dominante, se realizó clínico y audiológico lográndose caracterizar a todos estos pacientes. Se confeccionó árbol genealógico y se le pidió consentimiento informado para el estudio.

Resultados: El 100 % de los afectado presentan una hipoacusia bilateral profunda desde el nacimiento, los el 3 % han resuelto con dispositivos  externos. Ninguno muestra  dismorfias ni otra discapacidad que no sea sordo mudes.

Conclusiones: en esta familia la hipoacusia exhibió un patrón autosómico dominante con penetrancia reducida en la segunda generación, donde predominan los afectados del sexo masculino.