Introducción: Los Defectos Congénitos son causa importante de morbimortalidad infantil representando un problema de salud global. En Cuba constituyen la segunda causa de muerte en niños menores de un año, siendo necesario la existencia de sistemas de vigilancia para analizar su comportamiento Objetivo: Caracterizar clínica y epidemiológicamente a los recién nacidos con defectos congénitos y describir el comportamiento prenatal de los mismos, en La Habana en el período 2007-2013. Métodos. Se realizó un estudio observacional y descriptivo basado en la información del Registro Cubano de Malformaciones Congénitas correspondiente al periodo 2007-2013. Se estudiaron un total de 2483 recién nacidos con Defectos Congénitos y 1639 interrupciones terapéuticas para un total de 4122 productos de la gestación con defectos congénitos. Resultados: El 83% de estos defectos fueron aislados, predominando entre ellos las polidactilias postaxiales, con respecto a las malformaciones múltiples los más frecuentes fueron los síndromes. Según el área de residencia la mayor frecuencia de los defectos en nacidos vivos se presentó en Boyeros, predominando las interrupciones terapéuticas en San Miguel del Padrón. El 22.5 % de la mortalidad en niños menores de un año estuvo asociada a Defectos Congénitos. Conclusiones: Los defectos congénitos mas frecuentes fueron los aislados. Dentro de los defectos congénitos múltiples, los más frecuentes fueron los síndromes. Los municipios Boyeros y San Miguel del Padrón fueron los de mayor número de nacimientos e interrupciones terapéuticas por defectos congénitos respectivamente.