Génetica Comunitaria

Titulo

Evolución de pacientes con ectasia aórtica en pediatría luego del tratamiento con losartán.

Autores

Norma Elena de León Ojeda , Hiram Tápanes Daumy , Alina García García , Juan Carlos Ramiro Novoa , Rosaralis Arrieta García

Resumen


Introducción: La ectasia aórtica es rara en la infancia y está relacionada generalmente con enfermedades genéticas de la matriz extracelular del grupo de las TGFbeta-opatías. El tratamiento de elección en estos casos es el losartán, antihipertensivo del grupo de los ARA II.

Material y métodos: Se evaluaron 24 pacientes en edad pediátrica con ectasia aórtica remitidos por cardiología al servicio de Genética Clínica del Hospital Pediátrico William Soler desde enero del 2011 a septiembre del 2014 con resultados ecocardiográficos según la superficie corporal por las tablas con Z de 2 ó más. A 22 de ellos se les puso tratamiento con losartán para prevención de la disección aórtica. Se realizaron mensuraciones y complementarios cada 6 meses como peso, talla, superficie corporal, medidas aórticas, ergometría, enzimas hepáticas y filtrado glomerular, que permitieron evaluar la respuesta al tratamiento.

Resultados: De los 22 pacientes que iniciaron el tratamiento, 6 llevan menos de 6 meses y 5 no han tenido constancia en el seguimiento y  la administración del medicamento. Solo 11 fueron seguidos cada 6 meses; de ellos 6 con Síndrome Marfan, 3  con Síndrome Loeys Dietz, 1  con Ehlers Danlos forma vascular y uno con Rendu Osler. En 5 de los 11 casos el tratamiento comenzó en etapa prepuberal y los restantes 6 luego de la pubertad.

En todos los casos hubo aumento de peso y superficie corporal con disminución del ritmo de crecimiento en los prepuberales. Las dimensiones aórticas no mostraron cambios en el canal de crecimiento a los 6 meses ni al año de tratamiento. No hubo cambios en parámetros bioquímicos hepáticos ni disminución del filtrado glomerular. Solo en un caso hubo cianosis distal y el resto no tuvo reacciones adversas.

Conclusiones: El tratamiento con losartán es una herramienta preventiva en el tratamiento de la ectasia y disección aórtica.