Introducción: La trisomía 13 o Síndrome de Patau descrito, por Bartholin en 1657, por regla general no se reconoció la etiología trisómica hasta que lo describieron Patau y colaboradores en 1960. La incidencia es de 1: 5000 recién nacidos vivos  y la  sobrevivencia luego del primer año de vida es excepcional. Objetivo: Mostrar nuestra experiencia en el manejo de un caso con Trisomia 13 donde se ha logrado una sobrevivencia excepcional. Métodos: Se hizo una revisión de la historia clínica de una paciente que presenta anomalías craneofaciales y en las extremidades, con seguimiento, durante 22 meses, en la consulta de Genética Clínica, a partir de la cual se convocó un equipo multidisciplinario formado a propósito con otras especialidades. Resultados: A la paciente se le detectó desde el momento de su nacimiento algunos rasgos dimórficos como son: boca de lobo, frente huidiza, nariz ancha y aplastada, orejas de implantación baja, anoftalmía, polidactilia y ulceración del cuero cabelludo. Además, tenia dificultad para alimentarse por pecho y/o vaso porque hacia episodios de atragantamiento, siendo necesario la utilización de sonda naso gástrica de forma prolongada favoreciendo las infecciones respiratorias altas. Se interconsultó con Cirugía Pediátrica y se le realizó una  gastrostomía para favorecer la nutrición. Se interconsultó con cardiología. Ecocardiograma: Dextrocardia, quienes realizaron un seguimiento del caso.Cariotipo: 47, XX+13. Conclusiones: La sobrevida excepcional lograda en la paciente se logró gracias al apoyo recibido por el equipo trans disciplinario creado que mejoró su calidad de vida.