Introducción: La fenilcetonuria es un error congénito del metabolismo (ECM) de los aminoácidos, específicamente de la fenilalanina, la cual no puede ser metabolizada adecuadamente y se acumula en el organismo resultando un toxico cerebral .Esta enfermedad se diagnostica tempranamente en Cuba gracias al programa de pesquisaje neonatal de ECM al 5to día de nacido. Su seguimiento se lleva a cabo  mensualmente en matanzas en consulta interdisciplinaria, con control metabólico de acuerdo a niveles de fenilalanina y tirosina y ajuste de su dieta. Objetivo: Caracterizar nuerocognitivamente a los niños con fenilcetonuria en Matanzas. Material y método: Integraron el estudio 8 niños de 2 a 10 años de edad con diagnostico de hiperfenilalaninemia o fenilcetonuria. El universo corresponde con la  muestra Se realiza evaluación neurocognitiva por psicóloga del Centro de Neurodesarrollo de Cárdenas, aplicando a los menores de 6 años la batería Luria Inicial, test de Atención, test de inteligencia RAVEN y test de Bender; a los mayores de 6 años, batería computarizada SESH (versión 1.0) ,test de Atención, test de inteligencia WISC-IV y test de Bender .Resultados: se obtuvo un 50% de los niños con un  perfil neurocognitivo adecuado para la edad,   25 % con  riesgo cognitivo y  25 %  patológico. Conclusiones: Se obtuvo el perfil neurocognitivo de los niños estudiados, se logra una correlación clínica-metabólica-cognitiva que permite mejor seguimiento de los casos  en consulta y se demuestra la importancia de su evaluación  sistemática que logra elevar la calidad de vida de estos pacientes