Introducción: Las Hiperlipoproteinemias primarias son un grupo heterogéneo de trastornos del metabolismo lipídico. La Hipercolesterolemia familiar (HF), la de mayor frecuencia, presenta afectación del gen del receptor de las LDL, elevación del colesterol, niveles normales de triglicéridos y alto riesgo cardiovascular. Se reporta la presencia de daño oxidativo, trastornos en la respuesta antioxidante, y con menos frecuencia, daño oxidativo al ADN y trastornos de reparación del ADN en estos pacientes.  Objetivos: Determinar indicadores de daño oxidativo, niveles de defensa antioxidante y capacidad de reparación del ADN en pacientes con Hiperlipoproteinemias primarias. Métodos: Se seleccionaron los pacientes atendidos en la clínica de lípidos del Hospital Hermanos Ameijeiras durante un año con los criterios establecidos. Se determinó MDA, PAOP, daño basal y oxidativo al ADN, actividad enzimática de SOD, catalasa, glutatión peroxidasa (GPx), glutatión reductasa (GR), y niveles de GSH plasmático. Se determinó la capacidad de reparación del ADN mediante estudios cinéticos en linfocitos aislados. Se compararon los resultados con controles del Laboratorio.   Resultados: Los niveles de MDA y GSH, y la actividad enzimática de GPx y GR fueron significativamente superiores en los  pacientes. El daño basal y oxidativo al ADN fue semejante, aunque la capacidad de reparación al ADN fue significativamente inferior en los pacientes; fundamentalmente en los diagnosticados con HF. Todos los pacientes con Hiperlipoproteinemia mixta fueron reparadores normales. Conclusiones: Estos pacientes presentan un estado mantenido de estrés oxidativo. Los trastornos en la reparación del ADN podrían estar relacionados con la evolución y las complicaciones de los pacientes con HF