Introducción: Con el fin de mejorar la calidad de vida de la población y la disminución de la tasa de mortalidad infantil, en los años 80 se creó el programa de diagnóstico, manejo y prevención de las enfermedades genéticas y defectos congénitos. Método: Se realizó un estudio retrospectivo de tipo observacional. La muestra estuvo constituida por los fetos de las 647 interrupciones de embarazos realizadas a solicitud de las parejas como parte del Programa de Diagnóstico Prenatal en Cuba en la provincia de Pinar del Río. Objetivo: Calcular la prevalencia general y  por año de los Defectos Congénitos que con mayor frecuencia que se diagnosticaron en la  provincia de Pinar del Río en el período de enero 2007 a diciembre del 2013. Resultados: La tasa de prevalencia general fue 124.4 por cada 10 000 nacimientos. Las malformaciones por otras causas ocuparon el primer lugar con una prevalencia de 57.1 por cada 10 000 nacidos vivos. La frecuencia de aparición de los defectos del cierre del tubo neural, evidencia la necesidad de  recomendar  preconcepcionalmente el  suplemento de ácido fólico a las mujeres en edad fértil. Conclusiones: La ecografía es una técnica útil en el diagnóstico prenatal de los DC pues permite el diagnóstico de DC fetales del sistema nervioso, renales, digestivas, cardiovasculares y osteomioarticulares. La tendencia estable en relación con la cantidad de casos diagnosticados  responde a la estabilidad y el entrenamiento técnico del personal que realiza el estudio ecográfico en el servicio de genética de la provincia.