Introducción: Un defecto congénito es toda anormalidad de estructura anatómica visible al examen clínico del recién nacido o posterior al nacimiento cuando se hace patente el defecto funcional de un órgano interno afectado anatómicamente. La evaluación sistemática de las gestantes  permite identificar factores de riesgo que incrementan la probabilidad de defectos congénitos o enfermedades genéticas en el feto. Objetivo: Describir el comportamiento del diagnóstico prenatal de  defectos congénitos mayores en el Municipio Nueva Paz en el período 2008-2013 Método: Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo, transversal en 20 gestantes diagnosticadas con defectos congénitos mayores que optaron por la interrupción voluntaria   de la gestación  en cuanto a variables clínicas y poblacionales: riesgo prenatal genético, diagnóstico prenatal de defectos, clasificación anatómica  y  etiológica y frecuencia por años. Resultados: El 80 %de las pacientes que portaban fetos con defectos congénitos fueron evaluadas de riesgo genético incrementado. El  ultrasonido fetal del primer y segundo trimestre aportó el mayor número de diagnósticos positivos.El 40% fueron defectos del Sistema Cardiovascular, seguido por el sistema nervioso central en un 25%. Según la etiología genética predominaron las causas multifactoriales en el 75 % de los casos. El año 2013 mostró un incremento con 6 casos para un 30% constituyendo el área de salud de Los Palos la más afectada con 70%.Conclusiones: Todos los casos diagnosticados en el período estudiado se hicieron a través del diagnóstico prenatal. Las acciones para prevenir el incremento de defectos congénitos en el municipio, han tenido un impacto favorable en estos indicadores.