Introducción: Argentina tiene aproximadamente 40 millones de habitantes, 750.000 nacidos vivos/año y una tasa de mortalidad infantil (MI) que descendió de 33,3 a 11,1 x 1.000 nacidos vivos entre 1980 y 2012. Simultáneamente, las anomalías congénitas (AC) incrementaron su importancia relativa, convirtiéndose en su segunda causa y explicando actualmente el 26% de las defunciones infantiles. Objetivo. Presentar el RENAC cuyos objetivos son producir conocimiento epidemiológico y detectar precozmente recién nacidos con AC mayores para facilitar su atención oportuna. Métodos: El RENAC es un sistema de vigilancia de base hospitalaria, con dos neonatólogos que supervisan en cada institución la detección y descripción de recién nacidos con AC mayores, interactúan a través de un foro web, y envían mensualmente los datos recolectados a la Coordinación para su control de calidad, codificación y difusión mediante reportes periódicos. Resultados: El RENAC funciona en 165 hospitales en las 24 provincias del país y tiene una cobertura aproximada de 400.000 nacimientos/año. La prevalencia al nacimiento de anomalías congénitas mayores observada en el período 2009-2012 fue de 1,7%, siendo las más frecuentes cardiopatías, síndrome de Down, fisura de labio +/- paladar y gastrosquisis. Conclusiones: Fortalezas: alta cobertura en el sector público; simplicidad operativa; normas estandarizadas; codificación a cargo de genetistas; utilidad en el contexto clínico local. Debilidades: no registra AC después del alta ni en interrupciones del embarazo; posible sobreestimación de la prevalencia de AC detectadas prenatalmente y derivadas a los hospitales con RENAC; sólo registra factores de riesgo a través de investigaciones especiales.