Introducción. El Síndrome de Parry Romberg, conocido también como Morfea Lineal en golpe de sable, es una enfermedad del tejido conectivo de etiología desconocida. La incidencia estimada en niños es de 0,4%, se presenta en la infancia, la mayoría de los casos son esporádicos, pero puede transmitirse con un patrón de herencia autosómica dominante con penetrancia variable. Caracterizada por atrofia progresiva de la piel, tejido celular subcutáneo, músculos, huesos y cartílago, el compromiso interno es excepcional, la piel afectada se pigmenta y puede asociarse a vitiligo, además presenta alteraciones en cejas, ojos, boca, lengua, nariz y rara vez es generalizada.  Objetivos: Describir características clínicas del Síndrome Parry romberg a propósito de un caso. Material y método. Se realizó un estudio tipo reporte de casos, en el que se aplicó el método clínico a una paciente y su familia. Resultados. Al examen físico se observó atrofia de la piel, tejido celular subcutáneo, músculos, huesos y cartílago de la hemicara derecha que se extiende de forma lineal desde la región parietal hasta el arco cigomático, interesando nariz y provocando desviación antimongoloidea de la hendidura palpebral e inclinación de la comisura labial hacia arriba, hiperpigmentación de la zona y alopecía en la región que interesa cuero cabelludo. Se realizaron estudios inmunológicos e imagenológicos que corroboraron el diagnóstico. Conclusiones. Se realizó el diagnóstico de una enfermedad rara de etiología desconocida basado en el método clínico.