Introducción: El síndrome Waardenburg fue descrito por el médico holandés Petrus  Waardenburg en 1948, es un desorden genético que se hereda de forma autosómica dominante y se caracteriza por hipoacusia sensorineural severa a profunda bilateral, causada por defectos del órgano de Corti, y desórdenes pigmentarios en los ojos, el cabello y la piel. El presente trabajo tuvo como objetivo describir las características clínicas, de imágenes, electrofisiológicas y genéticas en niños con Síndrome Waardenburg con hipoacusia neurosensorial severa a profunda bilateral, así como los beneficios obtenidos con el Implante Coclear (IC) a través de los resultados logrados con la rehabilitación auditiva post-IC. Como material y método se realizó un estudio retrospectivo de todos los sujetos implantados, entre los años 1998 y 2013, en el Grupo Nacional de Implantes Cocleares en Cuba (GNIC). Para el presente estudio fueron seleccionados solo los niños con el Síndrome  Waardenburg (n=14). En los  resultados obtenidos, se halló, en el 100% de los pacientes, alteraciones pigmentarias en iris, cabello o piel, los cuales se presentan a través de tablas y gráficos, destacando los aspectos que caracterizaron a dicho grupo a partir de los datos obtenidos en la revisión de las historias clínicas al considerar los hallazgos clínicos, con énfasis en los audiológicos, los hallazgos en los estudios de imágenes, neurofisiología clínica, genética, así como los datos de interés del informe quirúrgico. Como conclusión nuestro trabajo demuestra que todos los pacientes  implantados se han beneficiado con el uso de esta tecnología, mejorando su calidad de vida.