Introducción: Los problemas psicológicos repercuten en la función cognitiva, especialmente con dificultades para el aprendizaje, deficiencias de orientación viso-espacial, retraso en la adquisición del lenguaje, planificación y ejecución de las actividades, y déficit de atención, trastornos que se observan con frecuencia en sujetos con Neurofibromatosis tipo 1. Objetivo: Evaluar características neurocognitivas y anomalías estructurales cerebrales en niños con Neurofibromatosis tipo 1. Métodos: Se realizó un estudio analítico y transversal en Pinar del Río, desde 2004 hasta 2007. El universo conformado por 172 pacientes con Neurofibromatosis tipo 1, la muestra estuvo conformada por 32 niños con la enfermedad,  entre 7 y 14 años, y un grupo control,  a ambos se les realizó evaluación neurocognitiva dada por:  Pruebas de inteligencia: Test de matrices progresivas coloreadas de Raven, pruebas de rendimiento: Pruebas pedagógicas, Español y Matemática, baterías neurocognitivas computarizadas: Maximat (tiempo de reacción simple, enumeración dígitos, comparación de dígitos y cálculo mental) y MiniBTL (lectura de palabras y pseudopalabras), Test de vocabulario de Peabody, Span de dígitos (progresivo y regresivo) del WAIS-III, Test de lateralidad de Edinburgh (Cuestionario de manualidad). Resultados: La presencia de trastornos específicos del aprendizaje, es más alta que lo reportado  hasta el momento, se confirmó la presencia de déficit en las capacidades lectoras y numéricas básicas en niños con NF1, se diagnosticó, la presencia de anomalías estructurales cerebrales en materia gris y materia blanca. Conclusiones: La investigación, aporta  nuevas evidencias clínicas al fenotipo neurocognitivo a través del análisis de marcadores morfométricos cerebrales.