Introducción: La Esclerosis Tuberosa es una enfermedad autosómica dominante  cuya etiología es un trastorno en la diferenciación y proliferación celular, lo cual provoca la formación de  hamartomas y afecta diferentes órganos como: la piel, el sistema nervioso central, los riñones, entre otros. Objetivo: Describir la expresividad variable de la Esclerosis Tuberosa en los miembros afectados de diferentes familias. Métodos: Estudio descriptivo, transversal en el total de 25 pacientes, pertenecientes a 5 familias no consanguíneas, con diagnóstico confirmado de Esclerosis Tuberosa, en los  municipios de Guane, Sandino y Mantua, de la provincia de Pinar del Río hasta Diciembre del 2013.  Resultados: Se estimó la prevalencia en 1: 3 983. La variabilidad clínica estuvo dada por la presencia de:   manchas hipocrómicas en el 100% de la muestra. El 98.6% presentó angiofibromas faciales y el 45.4% subungueales, las tuberosidades corticales se identificaron en un 62.3%, el 30% presentó angiomiolipomas renales,  del total de casos el 5.3% presentaron rabdomiomas cardiacos.  Otros signos clínicos reportados fueron la epilepsia y la discapacidad intelectual. Conclusiones: Siendo la Esclerosis Tuberosa una enfermedad rara, tiene un comportamiento muy frecuente en la población estudiada, y se comprobó la heterogeneidad clínica intra y extrafamiliar.