Introducción: Las malformaciones congénitas son causa de enfermedad, secuela y muerte infantil, y adquieren cada vez más importancia como causa de morbimortalidad en el mundo, en nuestro país es la segunda causa de muerte infantil. Los avances en los programas genéticos prenatales  han permitido la realización de estudios para la detección temprana de anomalías en el feto y en el recién nacido teniendo en cuenta la etiología multifactorial de estos defectos. Objetivo: Determinar el comportamiento de las  malformaciones congénitas mayores   en el municipio de Lajas en el período 2005-junio 2014. Material y método: Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo, en el municipio de Lajas en 41 pacientes a quienes se  diagnosticó intrautero o en el recién nacido una malformación congénita mayor en el período  2005 – junio 2014 en cuanto a factores de riesgo prenatal genético e incidencia de los defectos. La información se obtuvo a partir del análisis de los registros de malformaciones congénitas del Centro de Genética Médica Municipal  y cuestionario elaborado al efecto aplicado a las pacientes. Resultados: Los factores de riesgos que mas se asociaron fueron  los antecedentes familiares de malformaciones congénitas en un 27.6 %, otros como las enfermedades crónicas no trasmisibles se hallaron en el 17.2 %, la edad materna en el 16.4% ,historia de infertilidad materna en un 12%, en el 36.9% de todas las gestantes no se hallaron factores asociados . La mayor incidencia  constituyó las malformaciones cardiovasculares en el  41%, síndromes genéticos en el 16.4%,las malformaciones  renales ,digestivas y de sistema  nervioso central  con el 8.2% respectivamente (cada una de ellas por igual). Conclusiones:  Los factores de riesgos mas asociados  fueron los antecedentes familiares de malformaciones congénitas y  presencia de enfermedades crónicas no trasmisibles. La mayor incidencia se reporta para  las malformaciones  cardiovasculares.Se impone  trabajar con el riesgo reproductivo preconcepcional en la población en edad fértil y laborar  en la modificación de los riesgos ambientales.