Introducción: La hipoacusia neurosensorial (HNS) es la forma más común de déficit auditivo. Su prevalencia varía entre las poblaciones. Presenta gran heterogeneidad clínica y etiológica, con más del 50% de los casos debido a causas genéticas. El implante coclear (IC) es el tratamiento más eficaz en la HNS bilateral profunda. Objetivos: Describir las características clínicas de la hipoacusia en pacientes cubanos con implante coclear, identificar sus causas y la frecuencia de las mutaciones 35delG y A1555G. Material y Método: Se realizó un estudio descriptivo transversal en el periodo septiembre de 2012 a diciembre de 2013. Se evaluaron clínicamente niños y adultos receptores de un IC, implantados en Cuba hasta diciembre de 2012. Resultados: Se identificó el origen genético en 33.7% de los implantados, distribuidos en sindrómicos y no sindrómicos en 39.2% y 51%, respectivamente. La frecuencia alélica de la mutación 35delG en el grupo de implantados estudiados fue de 25.5%, mayor a la reportada; no se encontró la mutación A1555G en el ADN mitocondrial de ninguno de ellos. En el 36.4% se atribuyó un factor ambiental al origen del déficit auditivo. El inicio y evolución de la hipoacusia se correspondió con lo descrito para los distintos grupos etiológicos. Conclusiones: Se evidenció la heterogeneidad clínica y etiológica de la HNS en los implantados, cuya evaluación clínica desde la perspectiva genética es necesaria, no solo para proponer o descartar un origen genético, sino también para el asesoramiento de los pacientes y las familias