Introducción:Los defectos congénitos son las alteraciones en el embrión o en el feto, que se manifiestan en el curso del embarazo, en el nacimiento, o pasado algún tiempo. Son anomalías del desarrollo que están presentes en el momento del nacimiento y que constituyen una de las mayores causas de mortalidad y morbilidad en niños.Métodos: Se realizó un estudio de corte transversal en la provincia de Guantánamo  en el período de enero de 2008 a Diciembre de 2012.Los datos fueron obtenidos del Registro Cubano de Malformaciones Congénitas (RECUMAC) de base hospitalaria, así como de las planillas de encuestas para las interrupciones terapéuticas de la gestación. La muestra estuvo formada por 274 recién nacidos vivos, a quienes se les detectó al menos un defecto congénito antes del alta hospitalaria, y 370 casos interrumpidos por el programa de diagnóstico prenatal.Objetivo: Caracterizar algunas variables clínicas y epidemiológicas de los defectos congénitos en la provincia Guantánamo. Resultados: La prevalencia al nacimiento de los defectos congénitos fue de 73,53 por 10 000 nacimientos. Los defectos congénitos más frecuentes en los fetos interrumpidos fueron las otras malformaciones, seguidas por las renales, las cardiovasculares y otras del sistema nervioso central. Los 370 casos interrumpidos representaron el 57 % de los malformados.Conclusiones:La prevalencia al nacimiento de los defectos congénitos en la provincia no difiere a los reportados en el registro nacional y en los estudios internacionales al respecto, comportándose de forma similar en los años estudiados. Los defectos congénitos clasificados como otras malformaciones congénitas fueron las que mayor prevalencia presentaron.