Introducción: El Síndrome de Fibrodisplasia Osificante Progresiva (FOP), es una enfermedad rara, afecta a 6 personas por cada 10 millones de habitantes. Comienza en la infancia, evoluciona por brotes, accesos de dolor e inflamación  muscular, transformándose el músculo en hueso. Herencia Autosómica Dominante, el 95% de los casos son esporádicos. La mutación del gen localizado en 4q27-31 induce la formación de hueso y cartílago en tejidos. El caso que presentamos, pretendemos considerarlo como el primer caso en Cuba con presentación en el período neonatal. Objetivo: Describir los signos clínicos en un neonato con sospecha de FOP. Caso Clínico: Femenino, 7 días de nacido. Eutócico: 39,6 semanas. Mesuraciones normales; Examen físico: Región inguinocrural derecha, tumefacción pétrea de 2 a 3 cm, fija y no dolorosa,  2 lesiones en parrilla costal y 2 en región paravertebral lumbar, iguales pero de menor tamaño. No acortamiento de los hallux; Survey óseo sugerente de sífilis congénita descartada por Serología normal. Se plantea una FOP, se dieron orientaciones para el manejo, cuidados y evolución. La excéresis de una lesión para biopsia confirma la sospecha. Ingresa por Bronquiolitis y luego por broncoaspiración, recibiéndose un niño con una desnutrición severa y cianosis. A la intubación existe una tráquea osificada y estenosada haciendo difícil esta maniobra; fallece con 4 meses. Conclusiones: El conocimiento de esta enfermedad permite prevenir iatrogenias médicas y debe ser sospechada ante todo neonato con tumores sólidos congénitos. La enfermedad en nuestro paciente pudiera corresponderse con una forma clínica letal con presentación en el período neonatal.