Introducción: Las gestaciones múltiples presentan mayor incidencia de defectos congénitos estructurales respecto a las simples  por alteraciones de la embriogénesis, del intercambio vascular, disruptivas o mecánicas; y son 2,5 veces más frecuentes en las monocigóticas y monocoriales con concordancia o no para el defecto entre cogemelos. Las malformaciones urogenitales obstructivas se reconocen mayoritariamente discordantes, tal es el quiste de uraco que se estima en 1 de cada 5000 niños y 1 de cada 8000 adultos, sobre todo varones. Objetivo: Reportar caso de quiste de uraco discordante en gemelaridad  monocorial. Material y Método: Se realiza estudio descriptivo tipo reporte de caso de diagnóstico prenatal por el Centro de Genética Médica de Matanzas. Los estudios ultrasonográficos y el exámen físico dismorfológico fetal permitieron el diagnóstico definitivo. Se consideró el consentimiento de los padres para su publicación. Resultados: Embarazo monocigotico biamniótico monocorial de 12,4 semanas con presencia en un feto de imagen ecolúcida de 33 mm ocupando todo el abdomen, megavejiga compatible con atresia uretral por posible disrupción vascular. La pareja optó por la interrupción sustentada en los posibles efectos al cogemelar sano por la corionicidad. La exploración física demostró placenta y dos productos masculinos en sus bolsas con pesos de 20 gramos el sano, y otro de 50 gramos con gran quiste de uraco, riñones, uréteres y vísceras abdominales hipoplásicas desplazadas. Conclusión: Los gemelos monocoriales presentan mayor riesgo de defectos congénitos. Se trató de una rara malformación urogenital discordante de posible etiología disruptiva, que coincide con los reportes en la literatura.