Introducción: Los avances de Cuba en el programa de reducción de la mortalidad infantil, se deben entre otras causas al diseño de estrategias que han contribuido a la disminución de la morbimortalidad por malformaciones congénitas. El municipio Céspedes ha presentado muertes en niños menores de un año por malformaciones congénitas, por lo cual aun constituye un problema que influye en los indicadores de salud del municipio. Objetivo: Caracterizar el comportamiento de los defectos congénitos mayores en este municipio desde el año 2002 hasta el 2013. Métodos: Se realizó un estudio observacional descriptivo transversal retrospectivo de serie de casos en el municipio Céspedes de la provincia de Camagüey en el periodo de 2002 al 2013, el universo estuvo constituido por los 67 niños nacidos vivos con diagnóstico de defectos congénitos mayores, las variables estudiadas fueron el estado después del nacimiento, año y mes de nacimiento, consejo popular, tipo de malformación, clasificación etiopatogénica del defecto, presencia de factores de riesgo y diagnóstico prenatal. Resultados: En el periodo estudiado se produjeron siete fallecimientos por defectos congénitos mayores; predominaron los casos en los años 2006, 2009 y 2011 y la mayor frecuencia se produjo en los meses de agosto, septiembre y octubre; los defectos congénitos más frecuentemente observados correspondieron a los sistemas cardiovascular, renal y osteomioarticular y desde el punto de vista etiopatogénico prevalecieron las malformaciones y los síndromes; la mayoría de los casos no presentaron factores de riesgo y el diagnóstico prenatal se realizó solo en cuatro casos.