Introducción: El Síndrome Frágil X  constituye la primera causa de discapacidad intelectual hereditaria. Afecta predominantemente al sexo masculino y se debe en mayor parte a la ocurrencia de mutaciones dinámicas que se transmiten de madres portadoras a sus hijos varones. Los afectados muestran  manifestaciones de retraso del neurodesarrollo y dismorfias típicas que se acentúan con la edad. Objetivo: Describir las características clínicas y genéticas de los individuos con Frágil X pertenecientes a dos genealogías diferentes provenientes del municipio Viñales en Pinar del Río. Métodos: Se confeccionó el árbol genealógico de cada familia y se identificó la segregación de la mutación en cada una de ellas. Se describieron las manifestaciones clínicas de los individuos enfermos y los resultados del estudio molecular confirmatorio de cada paciente estudiado, lo que estableció la condición de enfermo, portador y sano de cada uno. Se determinó la prevalencia en el municipio y el porcentaje con relación al total de retraso mental. Resultados: En los once enfermos predominó el sexo masculino (72.7%), pero resultó significativa la presencia de tres mujeres afectadas. Las orejas prominentes, el lenguaje repetitivo y la hipermovilidad articular se presentaron en el 100% de los enfermos; seguidos del retraso mental y la timidez con 63.6% cada uno. La mutación completa se identificó en el 100% de los afectados. Se calculó la prevalencia en 0.4 por cada mil habitantes, representando el 2% del total de retraso mental en el municipio. Conclusiones: Viñales constituye el municipio pinareño con mayor prevalencia de Frágil X. La causa principal del diagnóstico es la mutación dinámica. Resulta distintivo la presencia de mujeres con el fenotipo completo.