Introducción: La Retinosis Pigmentaria (RP) es un grupo de enfermedades que afectan la retina, con degeneración de células fotorreceptoras y afectación del epitelio pigmentario. Objetivos: Identificar la prevalencia de la RP en la provincia Villa Clara y sus municipios, caracterizar algunas variables del fenotipo clínico y del patrón heredofamiliar en los pacientes con la enfermedad. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo transversal, donde se incluyó el universo de pacientes con esta entidad existentes en la provincia y que son atendidos en el Centro Provincial de Retinosis Pigmentaria hasta el mes de junio de 2014. Se calculó la prevalencia en la provincia y por municipios. Resultados: Se estudiaron un total de 280 pacientes con la enfermedad, obteniéndose una  tasa de prevalencia provincial de  3.48 por 10 000 habitantes, con mayor prevalencia en el municipio Remedios. El 88% de los enfermos presentó Retinosis Pigmentaria  típica, en el 48% de los casos no fue posible identificar el patrón de herencia, el 31%  presentó herencia autosómica dominante (AD) y 21% autosómico recesivo (AR). En la totalidad de los casos con herencia AD el debut fue tardío, mientras que en la AR el debut fue precoz. Conclusiones: La magnitud epidemiológica de la Retinosis pigmentaria en correspodencia con la descrita en la literatura así como la expresividad variable según el patrón heredofamiliar constituyen premisas importantes para un adecuado asesoramiento genético hacia los afectados y los familiares.