Introducción: En la Retinosis Pigmentaria (RP) Atípica la presencia de pigmento es variable, desde considerable hasta nula y puede adoptar diferentes formas. Objetivos: caracterizar clínica, genealógica y epidemiológicamente la RP atípica.

Métodos: Se realizó un estudio descriptivo transversal. Se incluyeron 25 pacientes con RP Atípica atendidos en el Centro de RP de Villa Clara hasta el mes de junio del 2014. Resultados: La tasa de prevalencia fue de 0.31 por 10 000 habitantes y representó el 8.9% de todos los casos con RP en la provincia. La forma clínica más frecuente  fue la Apigmenti. Predominó el sexo masculino y el grupo de 61 a 70 años de edad. La nictalopia fue el síntoma de debut en el 57.1% de los casos. El 68% de los pacientes tienen un patrón no definido de herencia y en los que se pudo definir el mayor por ciento (12) correspondió a los casos con herencia autosómica dominante. El 52.7% de los casos presentó un debut tardío y el 47.6% se encuentra en el estadio I de la enfermedad. Conclusiones: Las características clínicas genéticas y epidemiológicas más relevantes de la Retinosis Pigmentaria atípica coinciden con las reportadas en la literatura, las cuales permiten trazar estrategias de asesoramiento genético a los individuos afectados y a la familia teniendo en cuenta estos resultados.