Introducción: La Ataxia Espinocerebelosa tipo 2 (SCA2) es una enfermedad neurodegenerativa hereditaria carente de tratamiento curativo. Esta, ha sido caracterizada en las áreas, epidemiología, genética y clínica. Sin embargo, se ha avanzado poco en la identificación de marcadores bioquímicos, si bien el desbalance redox celular, producido por el detrimento de las defensas antioxidantes o la sobreproducción de radicales libres, ha sido asociado con la severidad y progresión de varias enfermedades neurodegenerativas. Objetivo: Evaluar el estado funcional del sistema enzimático antioxidante SOD-CAT en pacientes con SCA2 y su influencia sobre la severidad y progresión clínica. Método: Fueron estudiados 99 pacientes y 74 controles pareados por sexo y edad. Mediante comparaciones de medias y del análisis de correlación se analizó la asociación entre marcadores genéticos, electrofisiológicos, clínicos y la actividad enzimática. Resultados: En los pacientes con SCA2 existe una significativa pérdida de la actividad de las enzimas SOD y CAT (12,44 y 24,48 %, respectivamente). La pérdida catalítica de la CAT está asociada con la magnitud del daño genético en el locus SCA2.  El estado antioxidante del sistema enzimático SOD-CAT es influenciado significativamente por el polimorfismo -21A/T en el locus CAT y la biodisponibilidad de los microelementos Fe y Zn e influye, significativamente, sobre la edad de inicio, severidad, velocidad de progresión de la enfermedad y en los marcadores electrofisiológicos estudiados. Conclusiones: La SCA2 se asocia con una pérdida significativa de la capacidad antioxidante  del sistema enzimático SOD-CAT, la cual actúa como elemento potenciador de la severidad y velocidad de progresión clínica.