Introducción: El síndrome de McCune-Albright, es una enfermedad esporádica de causa genética pero no es hereditaria, clínicamente caracterizada por displasia fibrosa poliostótica, manchas café con leche y desórdenes endocrinos tales como hipertiroidismo y pubertad precoz. Objetivo: este La presentación del caso por la baja frecuencia de este trastorno y el desconocimiento del personal médico en el seguimiento ante las manifestaciones clínicas, asociado a complicaciones endocrino metabólicas graves que causan la muerte sino se diagnostican  y se tratan  precozmente. Método: El diagnóstico se hizo basado en el  método clínico,  y los estudios hematológicos y radiológicos. Resultados: Reportamos un caso de un paciente masculino de 10 años de edad con síndrome de McCune Albright dado por manchas café con leche,  fracturas óseas poliostóticas frecuentes en miembros inferiores e hipertiroidismo asociado a cuadros respiratorios y diarreicos de forma recurrente que lo llevaron  a un estado de desnutrición severa y  retardo en su crecimiento y desarrollo. Conclusiones: El síndrome de McCune Albright es una enfermedad rara en la población, es importante brindar asesoramiento genético sobre la enfermedad para favorecer el diagnóstico precoz y evitar las complicaciones.